Trauer um Lennart

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Aufgeommen bei Leonies Konformation am 14.05. 2011

Letztes Bild am 24.06. 2011

Am 05.07.2011 ging mein innig geliebter Sohn Lennart um 04:20 Uhr mit nur 19 Jahren von mir.

Mit mir trauern seine Geschwister Leonie und Henrik und seine Mutter.

Er litt am Goodpastrure-Syndrom. Diese Krankheit tritt 1 : 10.000.000 mal auf und endet meist tödlich
 

Das Goodpasture-Syndrom ist eine sehr seltene schwere Autoimmunerkrankung, bei der vorwiegend die Nieren und Lungen beteiligt sind.

 Der US-amerikanische Pathologe Ernest William Goodpasture (1886–1960) beschrieb die Kombination einer Glo-

merulonephritis (bestimmte Form der Nierenentzündung) mit Lungenblutungen 1919.

Nach heutigem Verständnis wird die Erkrankung durch gebildete Autoantikörper gegen die Basalmembran der Blutgefäße, insbesondere im Bereich der Nierenglomeruli und der Lungenbläschen, verursacht. Nach der klassischen Einteilung von Coombs und Gell liegt somit eine Autoimmunerkrankung vom Typ II vor. Die Lungenbeteiligung verursacht Blutungen mit blutigem Auswurf (Hämoptoe), die zur Lungensiderose (Eisenablagerung) führen.

 Die Glomerulonephritis ist eine schnell fortschreitende Glomerulonephritis die zur Gruppe der diffus-extrakapillären Glomerulonephritiden gezählt wird - es kommt zu Schlingennekrosen und starker Halbmondbildung. Die Antikörper sind gegen die nicht-kollagene Domäne von Kollagen IV der Basalmembran gerichtet. Sie können im Blutserum nachgewiesen werden.

Vorkommen

Sehr selten (Inzidenz: 1:10.000.000). Das Syndrom betrifft Männer doppelt so häufig wie Frauen. Die Krankheit manifestiert sich meist zwischen dem 20. bis 40. Lebensjahr.
Diagnose.

Die Diagnose ist gesichert, wenn ein nephritisches Sediment vorhanden ist und der Patient im Labor anti-glomeruläre Basalmembran-Antikörper (Anti-GBM-AK) aufweist (Immunelektrophorese).
Therapie.

Zur Zeit kann diese Krankheit noch nicht geheilt werden. Allerdings kann mittels immunsuppressiver Medikamente (Cyclophosphamid und hochdosiertes Prednison) die Bildung neuer Anti-GBM-AK gehemmt werden. Mittels der Plasmapherese (Blutaustausch) werden die Antikörper entfernt. Bei der Immunadsorption werden sie herausfiltriert und das Blutplasma dem Patienten anschließend wieder reinfundiert, wodurch größere Mengen Blut gereinigt werden können. Dadurch bessert sich das Allgemeinbefinden. Es ist zu beachten, dass dabei - zumindest vorübergehend - mit einem Verlust der erworbenen Immunabwehr (Bsp. Impfschutz) zu rechnen ist.

Die Therapie dauert ca. 8–12 Monate. Rezidive sind eher selten. Die Sterblichkeit der Erkrankung konnte so von 90 % auf derzeit 20 % gesenkt werden. Allerdings kann dies bei den Patienten eine vermehrte Antikörperbildung verursachen, was als Rückschlag (rebound) bezeichnet wird.
Prognose.

 Ohne Therapie ist das Goodpasture-Syndrom infaust. Die Krankheit verläuft rasch progredient, daher ist eine frühe

Diagnose wichtig.

https://de.wikipedia.org/wiki/Ernest_W._Goodpasture


 

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